M35.0 건조증후군[쉐그렌],쇼그렌 증후군

 

#쇼그렌 증후군은

#자가면역류마티스질환으로

눈, 구강, 다른 점막의

과도한 건조를 특징으로 합니다.

 

#백혈구가 액체를 분비하는 샘을 침윤하여

손상시킬 수 있으며,

때때로 다른 기관들이

손상될 수 있습니다.

 

진단에 도움을 주기 위해

입증된 기준을 사용할 수 있으며,

눈물과 타액 생성을 측정하고

혈중 비정상적인 항체의

유무를 평가하기 위한

검사를 실시할 수 있습니다.

 

일반적으로 눈과 입과 같이

표면을 촉촉하게 유지하는

방법이 충분하지만,

때때로 히드록시클로로퀸이나

메토트렉세이트가

피부 또는 관절 문제에 도움이 됩니다.

 

때때로 내부 기관 손상이 심한 경우,

코르티코스테로이드 또는

특정 증상에 대해

리툭시맙을 투여할 수 있습니다.

 

쇼그렌 증후군은

자가면역 질환으로 간주되나

, 그 원인은 알려져 있지 않습니다.

이는 중년 여성들에서 가장 일반적입니다.

쇼그렌 증후군을 가진

일부 사람들은 또한

류마티스 관절염,

전신성 홍반루푸스,

전신 경화증, 혈관염,

혼합 결합 조직병,

하시모토 갑상선염,

원발성 담즙성 간경화증,

만성 자가면역 간염과

같은 다른 자가면역 질환을

앓고 있습니다.

 

백혈구가 액체를 분비하는

샘(예: 구강의 침샘, 눈의 눈물샘)을

침윤합니다.

백혈구가 샘을 손상시켜,

이 증후군의 대표적인 증상인 구강 건조와

안구 건조를 초래합니다.

 

일부 사람들에서는

구강 또는 눈만 건조합니다

(건조증 또는 건조 증후군이라고 하는 증상).

안구 건조는 각막을 심하게

손상시켜 긁히는 또는

따끔거리는 감각을 초래할 수 있으며,

눈물 부족은 영구적으로

눈을 손상시킬 수 있습니다.

 

구강 내의 불충분한 침이

미각과 후각을 둔하게 하여

먹고 삼키는 것이

고통스럽게 만들고,

충치와 침샘 결석을

야기할 수 있습니다.

약 1/3의 사람들에서

볼의 침샘(귀밑샘)이 비대해지고,

약간 아프게 됩니다.

또한 구강이 화끈거릴 수 있고,

이는 때때로 합병 효모 감염이

있음을 암시할 수 있습니다.

 

다른 사람들에서는

다수의 기관이 영향을 받습니다.

쇼그렌 증후군은 코, 인후,

소화관, 성대(후두), 기관,

폐 기도, 외음, 질을 에워싸고 있는

점막과 피부를 건조시킬 수 있습니다.

외음과 질의 건조로 인해

성교가 고통스러울 수 있으며,

기관 건조가 기침을 야기할 수 있습니다.

신경, 폐, 다른 조직이 염증으로

인해 영향을 받을 수 있습니다.

 

관절 염증(관절염)이

약 1/3의 사람들에서

발생하여,

류마티스 관절염이 영향을 미치는

동일한 관절에 영향을 미치지만,

쇼그렌 증후군의 관절 염증은 보다

경증이고 보통 파괴적이지 않습니다.

 

전신의 림프절이 비대해질 수 있습니다.

림프계 암인 림프종이 일반 모집단보다

쇼그렌 증후군 환자들에서 보다

일반적이고, 비호지킨 림프종 발생률이

정상인의 발생률보다 40배나 높습니다.

발진, 신장 손상, 폐 질환, 췌장염 및

말초신경 손상을 유발하는 혈관염은

덜 흔하지만 심각한 쇼그렌 증후군

증상의 일부입니다.

레이노 증후군은 쇼그렌 증후군

환자의 약 1/3에서 발생합니다.

모발 손실(탈모)이 발생할 수 있습니다.

 

치료

 

건조 완화 조치

 

쇼그렌 증후군의 치유는 존재하지 않지만,

증상을 완화시킬 수 있습니다.

안구 건조는 낮 시간 동안 인공 눈물로,

밤에 윤활 연고로 치료할 수 있습니다.

또한 사이클로스포린을 함유하는

처방약 점안액을 사용할 수 있습니다.

안경 측면에 보호막을 부착하여,

공기와 바람으로부터 눈을 보호하고

눈물 증발을 감소시킬 수 있습니다.

눈물점 폐쇄라는

단순 외과적 절차를 실시할 수 있습니다.

이 절차에서는 안과의가

아래 눈꺼풀 코너의 누관에 작은 마개를

삽입하여, 눈물이 눈에

오래 남아 있게 합니다.